https://hqcenter.snu.ac.kr/archives/2295
일명 폐동맥 고혈압
폐에 물이 참
유튜브
https://youtu.be/9XZSLY74-J8?si=GMlN0HVUpwnp0pZ2
의사들도 놓쳐 시한부로 이어진 **폐고혈압**이란? 폐고혈압은 일반 고혈압과 달리 폐 혈관의 압력이 높아지는 질환으로, 초기 증상이 천식 등 다른 질환과 비슷해 진단이 어렵고, 특히 **폐동맥 고혈압**은 조기 진단이 늦어지면 3년 내 사망할 수 있는 위험한 질환입니다.
## 1. 폐고혈압의 이해와 위험성
폐고혈압은 일반 고혈압과 달리 심장에서 폐로 가는 혈관의 압력이 높아지는 질환으로, 초기 진단이 어렵고 심각한 경우 생명을 위협할 수 있다.
### 1.1. 폐고혈압이란?
1. **폐고혈압의 정의**
1. 폐고혈압은 일반적인 고혈압과 달리 심장에서 폐로 가는 혈관의 압력이 높아지는 질환이다.
2. **폐고혈압의 증상**
1. 폐고혈압이 발생하면 숨이 차서 일상생활이 어려워지고, 때로는 의식을 잃기도 한다.
2. 전신 고혈압은 합병증이 생기기 전까지 겉으로 증상이 잘 드러나지 않지만, 폐고혈압은 숨이 차오르는 증상으로 일상생활에 어려움을 겪는다.
3. **폐고혈압 진단의 어려움과 심각성**
1. 폐고혈압은 초기에 발견하기 어려워 더 위험한 병이다.
2. 한 환자는 폐 이식을 받아야 할 정도로 병이 진행된 상태에서 진단받았으며, 3개월밖에 남지 않았다는 시한부 선고를 받았다.
3. 의사로부터 "손도 못 쓰고 그냥 사망하는 병"이라는 말을 듣고 큰 충격을 받았다.
4. **폐고혈압에 대한 오해와 진실**
1. 많은 폐고혈압 환자들이 진단과 동시에 시한부 선고를 받고 충격에 빠진다.
2. 인터넷이나 주변 사람들에게서 폐고혈압이 생명을 위협하는 질환이라는 정보를 듣고 병원을 찾는 경우가 많다.
5. **폐고혈압의 발생 원리**
1. 폐고혈압은 심장과 폐가 연결된 혈관에서 발생하는 고혈압이다.
2. 우리 몸의 혈액은 심장의 왼쪽에서 전신 순환을 담당하고, 오른쪽에서 온몸을 돌아온 혈액을 폐로 보내 산소 교환 후 다시 전신으로 내보낸다.
3. 심장과 폐가 혈액을 주고받는 과정을 **폐순환**이라고 하며, 이 폐순환계에 압력이 올라간 상태를 폐고혈압이라고 한다.
6. **폐고혈압의 유병률과 혈압 수치**
1. 폐고혈압은 전체 인구의 약 1%, 65세 이상 고령 인구의 약 10%가 가지고 있을 정도로 드물지 않은 질환이다.
2. 전신 고혈압은 120/80mmHg 또는 140/90mmHg 이상의 수치를 말하지만, 폐순환계는 전신 순환계보다 혈압이 낮다.
3. 평균 혈압이 20mmHg 이상일 때 폐고혈압으로 진단하며, 정상 폐순환계 압력이 12mmHg인 것을 고려하면 20mmHg도 높은 수치이다.
### 1.2. 폐고혈압의 증상과 원인
1. **폐고혈압의 주요 증상**
1. 전신 고혈압은 특별한 증상이 없지만, 폐고혈압은 다양한 증상을 유발한다.
2. 주요 증상은 다음과 같다.
1. 전신 부종, 소화 불량, 식욕 부진, 움직임의 어려움
2. 평지 걷기나 샤워, 옷 갈아입기 등 일상생활의 어려움
3. 비탈길이나 평지를 조금만 걸어도 숨이 차서 산소통에 의지하게 되는 경우
4. 심장 기능 저하로 인한 호흡 곤란, 흉통, 부종, 실신 등
3. 폐고혈압의 증상은 일반적인 심장 질환과 비슷하여 증상만으로는 구분하기 어렵다.
2. **폐고혈압의 세 가지 주요 원인**
1. 폐질환과 심장 질환이 각각 약 45%를 차지하며, 나머지 10%는 폐혈관 자체의 문제로 발생한다.
2. 폐질환: 만성 기관지염, 천식, 만성 폐쇄성 폐질환, 폐결핵 등
3. 심장 질환: 심근경색 후유증으로 인한 심장 기능 저하, 심장 근육 질환, 승모판막 질환 등
4. 폐혈관 자체의 문제:
1. 신체 다른 부위에서 혈전 같은 노폐물이 날아와 혈관을 막는 경우
2. 폐혈관이 과도하게 두꺼워져 혈액이 흐르는 혈관 내부가 좁아지는 경우로, 이를 **폐동맥 고혈압**이라고 한다.
3. **폐고혈압 원인에 따른 예후 차이**
1. 다양한 원인에 의해 발생한 폐고혈압은 경과나 예후가 각각 다르다.
2. 인터넷 등에서 폐고혈압을 모두 생명을 위협하는 질환으로 인식하는 경우가 많지만, 이는 폐고혈압 원인 중 일부에만 해당한다.
3. 어떤 원인으로 폐순환계 압력이 올라갔는지 명확히 구분해야 본인의 상태가 위험한지, 어떻게 치료해야 하는지 결정할 수 있다.
## 2. 폐동맥 고혈압의 심각성과 치료
폐고혈압 중 가장 위험한 **폐동맥 고혈압**은 혈관이 두꺼워져 발생하며, 조기 진단이 어렵고 치료가 늦어지면 생존율이 급격히 낮아진다.
### 2.1. 폐동맥 고혈압의 특징과 위험성
1. **폐동맥 고혈압의 심각성**
1. 폐고혈압 중 가장 위험하고 어려운 병은 **폐동맥 고혈압**이다.
2. 한 환자는 심장 기능 저하로 혈액 순환이 안 되어 팔다리가 붓고 복수가 차서 입원 치료를 받았다.
3. 이대로 두면 언제든 심장이 멈출 수 있어 위험하며, 약물 치료로 호전되지 않으면 주사약으로 바꾸는 것을 고려해야 한다.
2. **폐동맥 고혈압 환자의 생활 수칙**
1. 폐동맥 고혈압 환자는 심장이 커질 수 있으므로 운동을 하면 안 된다.
2. 숨이 차는 행동을 피하고, 뛰지 않으며, 살살 다녀야 한다.
3. **폐동맥 고혈압의 발생 원인과 예후**
1. 폐동맥 고혈압은 폐혈관이 과도하게 두꺼워지면서 발생한다.
2. 폐고혈압을 모두 치명적인 병으로 이해하는 경우가 많지만, 이는 특히 폐동맥 고혈압에 해당하는 이야기이다.
3. 폐동맥 고혈압은 전체 폐고혈압 중 약 2% 수준이지만, 예후가 좋지 않아 위험한 질환이다.
4. 최근 치료법이 많이 개발되었음에도 불구하고, 여전히 5년 동안 약 3분의 1 정도의 환자가 사망한다.
4. **폐동맥 고혈압 환자의 일상생활 어려움**
1. 한 환자는 폐동맥 고혈압 진단 후 치료를 위해 다른 지역에서 서울로 이사 왔지만, 여전히 숨이 차고 다리가 부어 일상 활동이 어렵다.
2. 무거운 것을 들면 몸에 무리가 가고, 숨이 찰 때는 수시로 산소 호흡기를 사용한다.
3. 산소 포화도 정상 수치는 100이지만, 이 환자는 늘 80대, 심하면 79까지 떨어진다.
5. **산소 호흡기 사용의 부작용**
1. 산소 호흡기를 사용하면 숨은 편해지지만, 기침이 나오고 혀와 입이 마르는 부작용 때문에 낮에는 사용을 피하려고 한다.
6. **폐동맥 고혈압의 갑작스러운 악화 위험성**
1. 폐동맥 고혈압은 폐고혈압에 비해 증상이 갑작스럽게 악화되는 경우가 많아 특별히 위험하다.
2. 폐동맥 고혈압 환자의 사망 원인 중 약 절반이 갑작스러운 사망이다.
3. 심장 내부 압력 상승으로 부정맥이 발생하고 필요한 혈액량을 공급하지 못하게 되면서 갑작스럽게 쓰러지거나 돌연사할 수 있다.
### 2.2. 폐동맥 고혈압의 원인과 진단 지연 문제
1. **폐동맥 고혈압의 세 가지 발생 원인**
1. **자가 면역 질환**: 면역 체계 이상으로 자신의 세포를 공격하는 루프스나 류마티스 관절염 등이 대표적이며, 전체 환자의 약 25%를 차지한다.
2. **선천성 심장 질환**: 어릴 때 치료하지 않고 방치하면 폐동맥 고혈압으로 이어질 수 있으며, 전체 환자의 약 25%에 해당한다.
3. **특발성 또는 원발성 폐동맥 고혈압**: 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 경우로, 전체 환자의 약 절반을 차지하며 예후가 가장 좋지 않다.
2. **폐고혈압과 폐동맥 고혈압의 구분**
1. 폐고혈압은 크게 심장, 폐, 혈관 문제로 발생하며, 혈관 문제로 생긴 폐고혈압은 혈전에 의해 막히는 경우와 혈관이 두꺼워지는 경우로 나뉜다.
2. 폐동맥 고혈압은 혈관 자체의 문제로 생긴 것으로, 원인에 따라 세 종류로 구분된다.
3. **폐동맥 고혈압의 진단 지연 문제**
1. 폐동맥 고혈압은 초기에 발견하기 쉽지 않다.
2. 한 환자는 폐동맥 고혈압 진단을 받기까지 2년의 시간을 허비했다.
3. 비염이 심해 천식 치료를 받았지만, 계속 심장이 두근거리는 증상이 나타났다.
4. 병원에서 폐동맥 고혈압이라는 희귀병 진단을 받고 3개월 시한부 선고를 받았으며, "일찍 왔으면 살았을 것"이라는 말을 듣고 억울함과 속상함을 느꼈다.
5. 검진에서 나오지 않고 의사들도 몰랐던 것에 대한 원망이 컸다.
4. **진단 지연이 생존율에 미치는 영향**
1. 많은 폐동맥 고혈압 환자들이 확진까지 보통 3명의 의사를 만나며 2~3년의 시간을 소모한다.
2. 증상 발생 후 초기에 치료받지 못하면 환자는 3년 안에 사망할 수 있다.
3. 폐동맥 고혈압은 조기 진단이 어려운 질환으로, 초기 단계에서 치료하면 5년 생존율이 86%에 이르지만, 말기에 진단되면 50%로 떨어진다.
4. 그럼에도 불구하고 여전히 74% 정도의 환자가 병이 진행된 상태에서 확진을 받는다.
5. 이러한 어려움은 우리나라뿐 아니라 전 세계 대부분의 폐동맥 고혈압 환자들이 공통적으로 겪고 있다.
6. 폐동맥 고혈압은 증상만으로는 다른 폐고혈압과 구별하기 어려워 여러 병원을 전전하며 오진을 경험한 후에야 진단받는 경우가 많다.
7. 치료하지 않고 방치할 경우 환자의 평균 생존 기간이 3년밖에 안 되므로, 진단이 늦어지면 적절한 치료를 받을 수 있는 기간을 모두 허비하게 된다.
### 2.3. 폐동맥 고혈압의 치료법과 예후 개선
1. **폐동맥 고혈압의 치료법**
1. 13년 전 폐동맥 고혈압 진단을 받은 환자는 약물 치료 효과가 좋아 의욕적으로 생활하고 있다.
2. 하지만 압력이 급격히 떨어지는 좋은 경과는 아니므로, 장기적인 관점에서 **폐 이식** 등록을 고려해야 한다.
3. 폐동맥 고혈압의 치료법은 크게 **폐 이식**과 **약물 치료** 두 가지이다.
2. **폐동맥 고혈압 약물 치료의 원리**
1. 폐동맥 고혈압은 혈관이 좁아지는 것이 문제이므로, 혈관 수축을 막는 약물을 사용한다.
2. 혈관을 수축시키고 혈관 세포를 증식시켜 혈관을 두껍게 하는 물질의 수용체를 차단하여 혈관이 좁아지는 것을 막는다.
3. 체내에서 혈관을 확장하고 혈관이 두꺼워지는 것을 억제하는 산화 질소가 분해되지 않도록 하는 약물을 사용한다.
4. 체내에서 혈관 확장을 돕는 물질을 사용하여 혈관이 좁아지는 문제를 해결한다.
3. **약물 치료와 폐 이식의 선택**
1. 폐동맥 고혈압 치료는 일차적으로 혈관 확장 약물을 투여하는 약물 치료가 기본이다.
2. 약물 치료가 여의치 않을 경우, 폐 혈관이 분포하는 폐 자체를 다른 사람의 폐로 바꿔주는 폐 이식 수술을 선택한다.
4. **폐동맥 고혈압 예후의 발전**
1. 20년 전에는 폐동맥 고혈압 진단 시 마땅한 치료법이 없어 평균 수명이 2년 반에 불과했다.
2. 당시에는 진단 후 첫해에 3명 중 1명이 사망하고, 5년을 넘기지 못하는 환자가 3명 중 2명 이상일 정도로 매우 위험한 질환이었다.
3. 다행히 지난 20여 년 동안 폐동맥 고혈압 치료가 크게 발전하여, 현재는 5년 동안 3명 중 2명 정도가 건강하게 생존할 수 있다.
4. 여전히 중증 질환이지만, 예후가 빠른 속도로 개선되고 있는 질환이다.
## 3. 폐동맥 고혈압 환자의 삶과 희망
폐동맥 고혈압은 어려운 병이지만, 조기 치료와 의료진의 도움으로 삶을 포기하지 않고 희망을 가질 수 있다.
### 3.1. 폐동맥 고혈압 환자를 위한 조언
1. **치료의 중요성과 예후 개선**
1. 폐동맥 고혈압 환자들은 첫 진단 시 절망에 빠지지만, 치료를 빨리 시작하면 혈관 손상 정도가 적어 병의 진행 속도를 늦출 수 있다.
2. 약물 치료 효과도 많이 좋아졌으며, 최종적으로 폐 이식이라는 치료법도 있다.
2. **잘못된 정보에 대한 경계**
1. 고등학교 때 폐동맥 고혈압 진단을 받고 3년밖에 못 산다는 말에 학교를 자퇴하고 방황했던 환자가 서른 가까이 되어 찾아와 지금도 잘 살고 있는 사례가 있다.
2. 폐동맥 고혈압의 원인은 다양하며, 원인마다 경과가 다르므로 무조건 나쁘다고 단정하는 것은 잘못된 정보를 전달하는 것이다.
3. **환자에게 전하는 희망의 메시지**
1. 폐동맥 고혈압은 어렵고 생명을 위협할 수 있는 난치성 질환이지만, 적절한 치료를 받으면서 자신의 삶을 하루하루 채워 나가는 것이 중요하다.
2. 폐동맥 고혈압 진단은 기존의 삶을 포기하고 동굴 속에 들어가 혼자 지내라는 의미가 아니다.
3. 사랑하는 가족들과 서로 돕고 의료진의 조언을 받아가면서 하루하루를 보람차게 메꾸어 나갈 수 있는 계기가 될 수 있다.
4. 환자는 혼자가 아니며, 의료진과 주변 사람들이 환자를 응원하고 있다.